CHIARI... ¿QUÉ ES?
La malformación de Chiari (también llamada por otros investigadores Arnold
- Chiari) es una malformación congénita, (actualmente se impone la tesis de
que tiene un carácter hereditario) basada en una insuficiencia para-axial
mesodérmica primaria, que ocurre después del cierre del pliegue neural, todavía
en el seno materno.
Esta malformación fue descrita por primera vez en 1981 por el patólogo
austriaco Hans Von Chiari. Tres años más tarde el Dr, Arnold, también publicó
estudios sobre este tipo de malformación.Todavía hoy existe una controversia
entre los investigadores a la hora de catalogar la nomenclatura de la patología
como Arnold-Chiari o únicamente Chiari.
¿QUÉ SINTOMAS PROVOCA LA MALFORMACIÓN DE CHIARI?
Cada paciente con o sin SM es un caso diferente. Algunos pacientes tienen
un Chiari-I de 10 mm y no tienen ningún síntoma aparente ( solo cefaleas leves
con origen en la zona occipital solucionables con simple paracetamol; o solo
mareos/vértigos moderados; o parestesias moderadas: o combinaciones de los
anteriores ). Otros pacientes solo tienen 6 mm y tienen síntomas más severos
que los de 10 mm. Todo va en función de las características, posición, grado de
compresión, nivel de degeneración celular de las amígdalas cerebelosas y los
más importante : la presencia o no de siringomielios.
La lista completa ( hay estudios que describen más de 100 síntomas ) de los
síntomas ( confirmados ) producidos por el Chiari, es la siguiente: ( atención:
algunos pacientes solo sufren algunos de ellos; mientras que otros pacientes
los sufren todos en diferente grados).
- Cefaleas
severas ( con el mismo origen siempre en la zona occipital ) y que
requieren de medicación potente ( entre la que se incluyen los
corticoesteroides y derivados ), complicadas con nauseas y vómitos, que
son empeoradas especialmente después de toser o estornudar ( eventos que
causan un fuerte aumento de la presión intra-craneal,peligrosa para
pacientes de MAC Y SM ).
- Mareos ( origen
central/vascular ) y dolor cervical al mover la cabeza ( a veces
imposibilidad de moverla debido a fuertes contracturas cervicales ) y
ataques de vértigo severos.
- Fatiga
prematura, debilidad general ( que a su vez ocasiona, en algunos
pacientes, una depresión muy fuerte).
- Escoliosis
dorsal ( sobre todo en pacientes con Siringomielia).
- " Tinitus
"( silbidos en los oídos ) persistente.
- Dificultad
severa en la deglución ( al tragar sólidos y también líquidos). Esta
patología se denomina disfagia y en algunos pacientes de MAC es tan severa
que se llega a necesitar una sonda estomacal ( tubo de alimentación ) para
poder realizar la nutrición externa, debido a la total imposibilidad de
deglutir. El origen de esta Disfagia en los pacientes de MAC se halla en
la afectación del VIII nervio craneal: el glosofaríngeo ( relacionado con
la masticación y la deglución ).
- Neuralgia del
Trigémino ( otro nervio craneal afectado en los pacientes de MAC ), con el
típico dolor " como fuego " en la zona enervada de las mejillas
y mentón.
- Parestesias (
trastornos de la sensibilidad, acorchamiento, hormigueo ) en los brazos ,
manos, piernas, pies y dedos; frecuentemente con dolor severo " como
fuego " a lo largo de los brazos y/o dedos.
- Falta de control
sobre el vaciado de la vejiga y/o intestino, dificultad para caminar (
ataxia ), con perdida de fuerza ( motora ) en brazos y piernas (
normalmente más en brazos que en piernas debido a la localización de la
compresión medular). Extremado tono muscular (espaticidad ) continua
causando una rigidez muscular con contracturas cervico-doersales crónicas.
- Desmayos ( poco
frecuentes ) con caída al suelo y perdida de conocimiento que son
provocados por la afectación. Sensación de presión interna en la zona
cervical alta.
- Nistagmus (
movimiento rápido involuntario de los ojos de derecha a izquierda bajo
circunstancias o permanentes en algunos pacientes).
- Oscilopsia (
igual que el Nistagmus pero verticalmente ).
- Imposibilidad
ocular de enfocar bien la imagen al leer ( posiblemente debido al mal
control de la tensión muscular ocular ).
- Pérdida de
memoria, estados de confusión mental, desorientación, etc.
- Y lo más
característico de la MAC y SM : dolor severo de carácter inflamatorio a lo
largo de la columna cervical y dorsal, con agravamiento en la zona C1 Y
C2.
- El síntoma más
importante y característico de la Siringomielia se basa en que los
pacientes de SM no pueden notar el frió/calor en las puntas de los dedos
de las manos ( o de una sola ) ( esto hace pensar al neurólogo
inmediatamente en la posibilidad de ser una SM ).
Algunos pacientes de Chiari también sufren ( además de los anteriores ), otros síntomas más complicados como sensación de corriente eléctrica súbita a lo largo de toda la columna vertebral ( síndrome de L' Hermitte), insensibilidad incluso en toda una parte del cuerpo ( esto en casos muy graves, o como complicación posterior a la neurocirugía). Todo depende de las características morfológicas, grado y posición de la hernia.
¿CÓMO APARECE EL CHIARI?
Lo que hoy se conoce como malformación de CH (Chiari) agrupa a aquellos
pacientes que presentan como lesión primaria un descenso caudal de las
amigdalas del cerebelo por debajo del nivel del foramen magnum.Una fosa craneal
posterior demasiado pequeña causada por un desarrollo insuficiente del hueso
occipital sería el primer factor causante de la formación de la hernia
posterior (elongación) de dichas amigdalas y consecuentemente la compresión del
cordón medular en diversos grados.
En la actualidad, el diagnostico de esta patología se establece con
relativa facilidad mediante una Resonancia Magnetica Nuclear ( RMN ).
Según la longitud de esta hernia posterior, se establecen diferentes
tipos/grados de Chiari. Los tipos más comunes son el Chiari tipo 1 ( CH-I ) y
el Chiari tipo 2 ( CH-II), aunque en la literatura médica se describen hernias
de hasta grado 3 y en grado 4. A mayor grado, mayor gravedad al aumentar la
obstrucción y compresión del cordón medular, y por lo tanto más riesgo de
formación de acumulaciones de líquido cefalorraquideo ( LCR ) dentro del cordón
medular, llamados siringomielios, que destruyen progresivamente dicho
cordón y dan origen a una patología secundaria llamada Siringomielia.
La malformación de CH-I se diferencia de la CH-II por la asociación
prácticamente constante de este último tipo de malformación a la espina bífida.
En estos pacientes existe, además, un descenso del vermis (
estructura estrecha y en forma de gusano situado entre los hemisferios del
cerebelo ) inferior en el canal cervical y una elongación del IV ventriculo que
con frecuencia se sitúa por debajo del foramen magnum. Asimismo, el CH-II suele
estar asociado a otras anomalias del Acueducto de Silvio (
canal de comunicación del LCR entre el tercer y cuarto ventrículo ),
entre otras.
La malformación de CH-I se puede asociar con una frecuencia variable a las
siguientes anomalias:
- Siringomielia.
- Hidrocefalia.
- Anomalias óseas
de la charnela cráneo-cervical.
- Aracnoiditis de
la fosa posterior.
- Escoliosis.
El CH-I corresponde a una hernia de las amigdalas cerebelosas ( a partir
del foramen magnun ) de 5 mm hasta 20 mm.
El CH-II corresponde a una hernia más grande, incluyendo parte de las
estructuras de la fosa craneal posterior y bulbo raquídeo. Aproximadamente, un
80% de los pacientes de Chiari diagnosticados a partir de los 20 años de edad,
padecen CH-I y el resto grado II o superior. En los afectados pediátricos, la
distribución cambia y el 60% tiene el CH-I y el 40% el CH-II o superior.
Este grado de obstrucción de la libre circulación de LCR a través de la
conjunción base-cráneo/C1 ( C1 = primera vértebra cervical ) es la principal
caracteristica patológica del Chiari. Las alteraciones hidrodinámicas que producen
son las que llevan a decir el tratamiento neuroquirurgico adecuado.
Lamentablemente, el Chiari es un problema mecánico que no tiene solución
farmacológica y es la cirugía la única opción que puede tener un paciente de
esta patología.
Esta cirugia, solamente la debe hacer un verdadero especialista en Chiari,
ya que al ser una patología muy poco frecuente, es la experiencia y la práctica
quirurgica en muchos casos de Chiari, las que habilitan a un neurocirujano a
efectuar esta cirugía con mayor probabilidad de éxito.
En esta Web, se incluyen publicaciones cientificas en castellano que han
ido apareciendo en diferentes revistas y publicaciones médicas. Como se puede
ver, son muy escasas, según nuestra opinión, ya que como se cita en la
página de bienvenida, el Chiari es un verdadero desconocido para muchos
médicos y uno de nuestros objetivos es extender a todo el público ( médicos y
pacientes ) las caracteristicas de esta patología y su influencia en la
calidad de vida de los que la padecen.
Las tecnicas quirurgicas para solucionar el Chiari y sus consecuencias,
tampoco están unificadas, ya que la investigación de esta patología entre los
neurocirujanos no llegan a una uniformidad de criterios y procedimientos. Al
crear esta Asociación, esperamos contribuir y colaborar dentro de nuestras
posibilidades para que de las investigaciones en curso, surjan los resultados
por todos esperados.
Consecuencia de lo expuesto anteriormente, muchos pacientes de Chiari, se encuentran con diagnosticos equivocados que le producen confusión y desorientación, además de perder un tiempo precioso para solucionar su problema. Entre los diagnósticos equivocados se encuentran muy frecuentemente los " problemas psiquiátricos", la esclerosis múltiple, la esclerosis lateral amiotrófica, artrosis cérvico-dorsal, mielopatia cervical, etc. Desde esta Asociación, siempre hemos pensado y así ha sido demostrado, que es la Resonancia Nuclear Magnetica ( RMN ) la prueba médica que detecta un Chiari, informada por un neurorradiologo y estudiada por un neurocirujano especializado. Por ello, aconsejamos a los posibles enfermos que se identifiquen con la sintomatologia que exponemos de Chiari, a que soliciten a su médico/neurologo, la realización de dicha prueba.
Consecuencia de lo expuesto anteriormente, muchos pacientes de Chiari, se encuentran con diagnosticos equivocados que le producen confusión y desorientación, además de perder un tiempo precioso para solucionar su problema. Entre los diagnósticos equivocados se encuentran muy frecuentemente los " problemas psiquiátricos", la esclerosis múltiple, la esclerosis lateral amiotrófica, artrosis cérvico-dorsal, mielopatia cervical, etc. Desde esta Asociación, siempre hemos pensado y así ha sido demostrado, que es la Resonancia Nuclear Magnetica ( RMN ) la prueba médica que detecta un Chiari, informada por un neurorradiologo y estudiada por un neurocirujano especializado. Por ello, aconsejamos a los posibles enfermos que se identifiquen con la sintomatologia que exponemos de Chiari, a que soliciten a su médico/neurologo, la realización de dicha prueba.
